|
Nadir Bir Nedeni Bilinmeyen Ateş Olgusu: Weber-christian Hastalığı
Mesut Başak*, Sabahattin Gül**, Alp Günay***,
Zeki ÇankIr****, Şükrü YILDIRIM*****, Mehmet DanacI**
* Yrd.Doç.Dr.,GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Genel Dahiliye Kliniği,
** Doç.Dr.,GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Genel Dahiliye Kliniği,
*** Uz.Öğr.Dr.,GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği,
**** Uz.Dr.,GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği,
***** Uz.Dr.,GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Patoloji Kliniği, İSTANBUL
Weber Christian Hastalığı yağ dokusunun sistemik inflamatuar bir hastalığıdır. Klinik olarak en sık alt ekstremitede cilt altı nodülleri, ateş, artrit/artralji ve miyalji izlenir. Kadınlarda ve orta yaşlarda daha sıktır. Laboratuarda eritrosit sedimentasyon hızında artış, anemi, lökopeni ve hipokomplementemi görülür. Histolojik bulgularından lobüler pannikülit ve "fatladen" makrofajlar dikkat çekicidir. Klasik olarak tanımlanan Weber-Christian Hastalığı'nın altından; çok ayrı etyolojilerde farklı klinik, inflamatuar ve immünolojik tablolarda sendromlar çıkabilir. Tedavisinde antimalaryel ilaçlar, kortikosteroidler ve immünosüpresifler kullanılmaktadır.
Yakınmaları öncelikle ateş ve kanama olan Weber-Christian Hastalık'lı bir olgu sunulmuş olup; klasik tedavilere yanıt alınamamış, uygulanan desmopressin asetat ve traneksamik asit tedavisi ile remisyon sağlanmış ve ilgili literatürler gözden geçirilmiştir.
Anahtar Kelimeler: Weber-Christian hastalığı,
Nedeni bilinmeyen ateş,
Kanama, Tedavi
Turkiye Klinikleri J Med Sci 1998, 18:322-327
|
