|
Bir Chediak Higashi Sendromu Olgusu
Doç.Dr.Bülent ZÜLFİKAR*, Dr.Mehmet AKDENİZ**, Uz.Dr.Fahri OVALI***, Uz.Dr.Nedim SAMANCI***
*İstanbul Büyükşehir Belediyesi Sağlık Daire Başkanı, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı, Pediatrik Hematolog
**İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD
***İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD, Yenidoğan Ünitesi, İSTANBUL
Chediak-Higashi Sendromu (CHS) ilk olarak 1943?te tanımlanmış olup, nötrofillerin granüler defekti olan hastalık grubunda yer almaktaydı. Günümüzde ise, hücrelerin sitoplazmasında bulunan granüllerin birleşme eğilimlerinin oluşturduğu hücresel fonksiyon bozukluğu olarak tanımlanmıştır. Temel patoloji; hematopoetik dokular, saç, oküler pigment, cilt, adrenal bezler, hipofiz bezi, sindirim sistemi ve periferik sinirler dahil olmak üzere tüm vücuda yayılmış, granül içeren hücrelerin etkilenmesinden kaynaklanır. Bu çalışmada 2 aylık, sık enfeksiyon atakları geçiren, solukluk, psikomotor gerilik, hepato-splenomegali ve okulo-kutanöz albinizm bulguları nedeniyle immunolojik defekt düşünülerek tetkik edilen, lökositlerinde patognomonik büyük granüllerin gösterildiği, tanısı, tedavisi özellik gösteren ve nadir görülen bir Chediak-Higashi sendromu olgusu sunulmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Chediak-Higsahi Sendromu, Akut hastalık, İmmunolojik yetersizlik
Turkiye Klinikleri J Med Sci 1996, 16:159-163
|
