ISSN: 1300-0292
İndekslendiği Dizinler: SCIENCE CITATION INDEX EXPANDED
CINAHL, Index Copernicus,
Chemical Abstracts (CA),
Excerpta Medica / EMBASE
Dil: Türkçe, İngilizce
İçerik: Orijinal Araştırma, Derleme, Editöre Mektup, Olgu Sunumu, Tıp Eğitimi, Tıbbi Kitap İncelemeleri
|
|
|
Endoskopik Biyopside Transthyretin Amiloid Pozitifliği Olan Hipopotasemik Bir Olgu
Dr. Mustafa BALAL,a Dr. Saime PAYDAŞ,a Dr. Şeyda ERDOĞAN,b Dr. İbrahim KARAYAYLALI,a Dr. Neslihan SEYREKa
aNefroloji BD, bPatoloji AD, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, ADANA
Transthyretin (TTR) amiloidoz sistemik herediter amiloidozun en sık görülen formudur. Klinik bulgular arasında polinöropati, otonom nöropati, kardiyomiyopati, böbrek ve göz tutulumu sayılabilir. Bu sunuda aile öyküsü olmayan TTR amiloidozlu bir olgu tartıştıldı.
Öyküsünde 5-6 yıldır hipotansiyon, bulantı ve kusma olan 50 yaşında ki kadın hasta, Hipopotasemi, ishal ve yürüyememe nedeni ile kliniğimize kabul edildi. Fizik muayenede, kan basıncı 75/40 mmHg idi ve her iki alt-üst ekstremitede 4/5 kas kuvveti vardı. Diğer sistemlerde özellik saptanmadı. Laboratuvar incelemelerinde, beyaz küre 6300/mm3, hemoglobin 10 g/dL, hematokrit %29.2, trombosit 185.000/mL, glukoz 91 mg/dL, BUN 8 mg/dL, kreatinin 0.4 mg/dL, Na 136 mEq/L, K 1.8 mEq/L, CL 92 mEq/L, total protein 4.9 g/dL, serum albumin 2.1 g/dL ve günlük proteinüri 3 g idi. Yapılan panendoskopide bulbit, pangastrit ve monilya özofajiti saptandı ve antrumdan biyopsi alındı. Histopatolojik tanı TTR-amiloidoz ile uyumlu idi. Gastrit ve monilya özofajit H2 reseptör blokeri ve nistatin ile düzeldi. Hipokalemisi intravenöz-potasyum verilerek düzeltildi. Tanıdan 2 ay sonra olgunun ishal, halsizlik ve yürüyememe şikayetleri devam ediyordu. Bu sırada yapılan, “Visual Evoked Potential (VEP)”-EMG’de alt ve üst ekstremitede karışık tipte polinöropati saptandı. Bu dönemde, kan basıncı 90/60 mmHg, BUN 24 mg/dL, kreatinin 0.5 mg/dL, total protein 4.4 g/dL, serum albumin 1.8 g/dL idi.
Sonuç olarak, açıklanamayan hipotansiyon ve/veya polinöropatili olgularda sistemik değerlendirme yapılmalı, eldeki veriler iyi değerlendirilmelidir. Amiloid birikimi farklı klinik tablolarla, hastamızda olduğu gibi şiddetli hipokalemi ile karşımıza çıkabilir. İdrar tetkikindeki proteinüri önemli bir ipucu olabilir. Burada, aile öyküsü olmayan TTR mutasyon analizi ve karaciğer transplantasyonu yapılmamış, kolşisin ve konservatif tedbirlerle klinik düzelme sağlanamayan, nadir görülen ve böbrek biyopsisinde negatif olduğu halde mide biyopsisinde TTR amiloidoz saptanan bir olgu tartışılmıştır.Anahtar Kelimeler: Transthyretin amiloidoz, hipotansiyonTurkiye Klinikleri J Med Sci 2006, 26:90-92
|
|
|
|
|
