ISSN: 1300-0292
İndekslendiği Dizinler: SCIENCE CITATION INDEX EXPANDED
CINAHL, Index Copernicus,
Chemical Abstracts (CA),
Excerpta Medica / EMBASE
Dil: Türkçe, İngilizce
İçerik: Orijinal Araştırma, Derleme, Editöre Mektup, Olgu Sunumu, Tıp Eğitimi, Tıbbi Kitap İncelemeleri
|
|
|
Hakiki Hermafroditizm Ve Konjenital Adrenal Hiperplazi Birlikteliği Olan Olgu Sunumu
Berrin DEMİRBAŞ*, Birol KORUKLUOĞLU**, Cavit ÇULHA*, Rüştü SERTER***, Gül GÜRSOY***,
Yalçın ARAL***, Ahmet KUŞDEMİR****, Ali Ulvi ÖNGÖREN**
* Dr., S.B Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Kliniği,
** Op.Dr., S.B Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi 2. Genel Cerrahi Kliniği,
*** Doç.Dr., S.B Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Kliniği,
**** Op.Dr., S.B Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi 5. Genel Cerrahi Kliniği, ANKARA
Boy kısalığı, baş ağrısı ve hipertansiyon atakları ile başvuran 15 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde umbilikus altında kitle, mikrofallus, glansiyel hipospadias mevcut olup bilateral testislerin skrotumda olmadığı tespit edildi. Bazal tetkiklerinde 17α-OH progesteron (17-OH P), ACTH, serbest testosteron (S.Testosteron), dehidroepiandrosteron sülfat (DHEA-S), progesteron ve 24 saatlik idrarda VMA düzeyi yüksek, plazma kortizol düzeyi düşük bulundu. Görüntüleme tetkiklerinde ise her iki adrenalde ve batın içerisinde vena cava inferior önünde olmak üzere 3 adet kitle belirlendi. ACTH uyarı testi sonucu konjenital adrenal hiperplazi (KAH) ile uyumlu gelen hasta KAH+malign feokromositoma ön tanıları ve gerekli hazırlıklarla operasyona verildi. Postoperatif patolojik değerlendirme sonucu sağ ve sol sürrenal glandda nodüler kortikal hiperplazi, hipertrofik miyometrium, matür ve immatür over ve testis dokusu olarak belirlendi. Karyotip analizi 46 XX tespit edilen hastaya 11-b hidroksilaz eksikliği ve hakiki hermafroditizm tanıları kondu.Anahtar Kelimeler: Hakiki hermafroditizm, Konjenital adrenal hiperplaziTurkiye Klinikleri J Med Sci 2002, 22:301-304
|
|
|
|
|
