ISSN: 1300-0292
İndekslendiği Dizinler: SCIENCE CITATION INDEX EXPANDED
CINAHL, Index Copernicus,
Chemical Abstracts (CA),
Excerpta Medica / EMBASE
Dil: Türkçe, İngilizce
İçerik: Orijinal Araştırma, Derleme, Editöre Mektup, Olgu Sunumu, Tıp Eğitimi, Tıbbi Kitap İncelemeleri
|
|
|
Sideroblastik Anemiler
Cengiz BEYAN*, Kürşad KAPTAN**, Türker ÇETİN***
* Doç.Dr., Gülhane Askeri Tıp Akademisi Hematoloji BD,
** Uz.Dr., Gülhane Askeri Tıp Akademisi Hematoloji BD,
*** Yrd.Doç.Dr., Gülhane Askeri Tıp Akademisi Hematoloji BD, ANKARA
Sideroblastik anemiler hem herediter hem de akkiz formlarda görülebilir ve genellikle eritroid seri hücrelerinde hem biyosentezindeki kusura bağlıdır. Herediter X'e bağlı sideroblastik aneminin eritroid seri hücrelerine spesifik ALA sentetaz genindeki mutasyonlar nedeniyle oluştuğu gösterilmiştir. Akkiz form genellikle yaşlılarda görülür ve myelodisplastik sendrom olarak değerlendirilir. Sideroblastik anemiye hipokromi ve herediter formda mikrositoz, akkiz formda ise makrositoz eşlik eder. Bu hastalık grubunda kemik iliğinde ring sideroblastlar ve makrofajlardaki demir miktarında artış vardır. Herediter sideroblastik anemili çoğu hasta hafif derecede bir anemi ile yıllarca spesifik bir tedaviye gereksinim göstermez. Hem akkiz hem de herediter formda inefektif eritropoez artmıştır ve bu durum intestinal demir emilimindeki artış ile birliktedir. Bu tip hastalarda, ana komplikasyon olan, demir yüklenmesi gelişebilir. Anemili olguların bazılarında piridoksinin farmakolojik dozlarına yanıt alınabilir, ancak çoğu hastada kan transfüzyonuna gereksinim olur.Anahtar Kelimeler: Sideroblastik AnemiTurkiye Klinikleri J Med Sci 2001, 21:432-437
|
|
|
|
|
