ISSN: 1300-0292
İndekslendiği Dizinler: SCIENCE CITATION INDEX EXPANDED
CINAHL, Index Copernicus,
Chemical Abstracts (CA),
Excerpta Medica / EMBASE
Dil: Türkçe, İngilizce
İçerik: Orijinal Araştırma, Derleme, Editöre Mektup, Olgu Sunumu, Tıp Eğitimi, Tıbbi Kitap İncelemeleri
|
|
|
Glukoz 6-fosfat Dehidrogenaz Eksikliği
Mehmet Emin Büyükokuroğlu*, Halis Süleyman*
* Dr., Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Farmakoloji AD, Erzurum
Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz (D-glucose 6-phosphate: NADP+ oxidoreductase, EC 1.1.1.49; G6PD) heksoz mono fosfat yolunun ilk basamağını katalizleyen kilit bir enzimdir. Eritrositlerde NADPH oluşumu için tek kaynak heksoz mono fosfat metabolik yolu olup, G6PD eksikliğinde NADPH üretimi önemli ölçüde azalmaktadır. Heksoz mono fosfat yolu defektlerinin en önemlisi, glukoz 6-fosfat dehidrogenaz enziminin (G6PD) eksikliğine bağlı olanıdır. G6PD eksikliği X'e bağlı ve resesif olarak geçiş gösteren bir hastalıktır. Bu hastalığın dünyada oldukça geniş yayılımı olup, yaklaşık 400 milyon kişiyi etkilemektedir. G6PD enzimi eritrosit içindeki indirgenmiş glutatyon düzeyinin devamlılığını sağlamak için gereklidir. Böylece bu hücreler oksidatif strese karşı korunmuş olur. Bu hastalığa tutulmuş kişiler bazı ilaçlara (primakin, aspirin, sulfonamidler), kimyasal maddelere (metilen mavisi, naftalen) ve fava fasulyesine maruz kalırlarsa yaşlı eritrositlerde hemoliz gelişir. Anemi, hemoglobinemi, hemoglobinüri, sırt ağrısı, sarılık ve retikülositoz gelişir. Spesifik enzim sayım testleri en iyi teşhis yöntemidir.Anahtar Kelimeler: Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği,
İlaç, FarmakogenetikTurkiye Klinikleri J Med Sci 2001, 21:415-419
|
|
|
|
|
